Ces cellules nerveuses sont donc endommagées de manière permanente. Isolation d'une fibre nerveuse
Certains troubles qui provoquent une démyélinisation touchent principalement le système nerveux central. D'autres, tels que la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, affectent principalement les nerfs d'autres parties de l'organisme. À la naissance, de nombreux nerfs ne comportent pas encore de gaine de myéline mature. Cela explique que les mouvements des nouveau-nés soient saccadés, non coordonnés et maladroits. Avec le développement de la gaine de myéline, les mouvements deviennent plus harmonieux, intentionnels et coordonnés. Les gaines de myéline se développent de façon anormale chez les enfants qui souffrent de certaines maladies héréditaires rares, comme la maladie de Tay-Sachs, la maladie de Niemann-Pick, la maladie de Gaucher et le syndrome de Hurler. Ces enfants peuvent avoir des troubles neurologiques, permanents et souvent substantiels. Chez l'adulte, la gaine de myéline peut être lésée ou détruite par:
Inflammation
Infections
Troubles immunitaires
Troubles métaboliques
Médicaments (comme l'antibiotique éthambutol)
Cette destruction est appelée démyélinisation.
La maladie de Leber, affection du nerf optique - Visiole - Maladies des yeux
N'oubliez pas de voter (ou de revoter!! ) pour Potiondevie ICI, un grand merci d'avance! Salut,
Il y a quelques temps, j'ai rencontré Nico. Je m'entend vraiment bien avec lui, c'est un ami maintenant. Nico est atteint de la maladie de Leber, une maladie génétique rare. J'ai décidé d'écrire cet article peu avant le Téléthon, pour faire connaître cette maladie, pour lui donner un peu de la visibilité dont je dispose grâce à vous qui me suivez régulièrement. Nico a un blog où il raconte son évolution depuis 2008. Maladie de Leber? Theodor Leber (1840-1917)
Comme beaucoup de maladies, elle porte le nom du scientifique qui l'a découvert. Comment faire pour mémoriser une maladie alors que vous ne la connaissez pas? Vous utilisez la technique du QQCOQP que je vous présentais dans les techniques pour mémoriser rapidement
Je vais à présent l'utiliser avec vous, afin que ma présentation soit plus facile à lire ( et surtout moins pénible) qu'un article purement scientifique. Qu'est ce que la maladie de Leber?
Il faut donc rester alerte. 3. Gonflements
Vos chevilles sont plus gonflées que d'habitude? Vos jambes aussi? Vous avez du mal à enfiler vos chaussures? Il se peut que vous souffriez d'un problème rénal. Mais en ce qui concerne vos yeux, ne vous inquiétez pas, il s'agit souvent d'un simple problème de circulation. Les autres indicateurs d'une maladie rénale auxquels vous devez être attentifs sont, par exemple, une chute de cheveux, un gonflement du visage, des doigts. Cela est dû au fait que les reins n'évacuent pas les fluides en trop qui s'accumulent dans notre corps. 4. Éruptions cutanées et démangeaisons
Vous souffrez de démangeaisons subites et différentes des autres, comme si elles provenaient de l'os même ou du sang? Ces dernières sont très gênantes et sont dues au fait que les reins n'éliminent pas comme ils le devraient les déchets de notre sang. Ils s'accumulent, provoquant alors ces démangeaisons. 5. Goût métallique dans la bouche
Voici un autre signe à prendre en compte. Votre nourriture a perdu de sa saveur habituelle, votre haleine sent mauvais, comme de l'ammoniaque?
Toutefois, s'il s'agit de douleurs récurrentes qui vous accompagnent pendant plusieurs jours de suite, il peut s'agir d'une maladie rénale. Vous souffrez de douleurs de dos ou sur le flanc, vous ressentez une légère inflammation ou pression dans la jambe, mais vous ne savez pas pourquoi…
Si la douleur se trouve toujours du même côté, cela montre que vous souffrez effectivement d'un problème au rein. Il peut d'agir d'une polykystose rénale, un problème douloureux qui provoque la formation de kystes remplis de liquide dans les reins, et parfois même dans le foie. Pour conclure, n'ignorez pas les indices que vous envoie votre corps. Il ne sert à rien de vous en faire pour trois fois rien, mais si vous vous plaignez de douleurs constantes, que vous vous sentez anormalement mal, n'hésitez pas à consulter votre médecin pour qu'il vous prescrive le traitement adéquat si vous souffrez vraiment d'une maladie rénale.
L'angiographie peut parfois être utile pour le diagnostic. Les premiers signes sont parfois absents en début de maladie. L'étude électrophysiologique du nerf optique confirme l'atteinte primitive de celui-ci et élimine une pathologie de la rétine. En l'absence d'historique familial de neuropathie optique de Leber, l'imagerie médicale est nécessaire pour éliminer un processus tumoral responsable d'atrophie optique. L' imagerie par résonance magnétique cérébrale est habituellement normale mais peut montrer, parfois, un élargissement du chiasma optique ainsi qu'un hypersignal au niveau des nerfs optiques [ 4]. Aspects génétiques [ modifier | modifier le code]
Il s'agit d'une maladie mitochondriale [ 5]. Dans le génome de plus de 95% des individus atteints, une anomalie de l' ADN mitochondrial est décelée à l'origine de la maladie. Les trois mutations connues sont G11778A, T14484C, G3460A [ 2]. Toutefois la moitié des hommes, ainsi qu'une femme sur 10, porteurs d'une des mutations, vont développer la maladie [ 2].
Certains troubles entraînant une démyélinisation n'ont pas de cause connue. Ces troubles sont appelés troubles démyélinisants primaires. Le trouble le plus fréquent est
Les autres troubles démyélinisants primaires incluent
Parfois, des troubles démyélinisants primaires apparaissent après une infection virale ou un vaccin contre une infection virale. Une explication possible est que le virus ou une autre substance déclenche d'une façon ou d'une autre l'attaque par le système immunitaire des propres tissus de l'organisme ( réaction auto-immune). La réaction auto-immune provoque une inflammation, qui endommage la gaine de myéline et les fibres nerveuses sous-jacentes. © 2019 Merck Sharp & Dohme Corp., une filiale de Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ, États-Unis)
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